Primär immunbrist hos barn och vuxna
Kort om kursen Primär immunbrist hos barn och vuxna
Kurstillfälle
För frågor och anmälan till kursen hänvisas till respektive kursgivare. Läs mer under ”praktisk information”.
1. Målgrupp
Nivå
ST-läkare, Specialistläkare (fortbildning)
Specialitet
Barn- och ungdomsmedicin, Klinisk immunologi och transfusionsmedicin, Allergologi, Barn- och ungdomsallergologi, Barn- och ungdomshematologi och onkologi, Hematologi, Infektionssjukdomar, Lungsjukdomar
Andra yrken
Sjuksköterska
Ytterligare information
Utbildningen riktar sig till läkare och sjuksköterskor som ansvarar för, eller har intresse av vård, behandling och undervisning av patienter med primär immunbrist (numera ofta kallat IEI, inborn errors of immunity).
Då primär immunbrist finns i alla led i sjukvården, berörs sköterskor såväl som specialistläkare inom både primärvården och slutenvården.
Läkare och sköterskor från samma enhet uppmuntras att delta.
2. Behovsbeskrivning
Till primär immunbrist (numera ofta kallat Inborn errors of immunity, IEI) räknas för närvarande ca 500 olika medfödda sjukdomar med påverkan på immunsystemet. Utvecklingen inom området är mycket snabb och man identifierar ständigt nya, tidigare icke kända sjukdomar. Immunbristsjukdomarna är ofta monogena vilket medför defekter i försvaret mot bakterier, virus, svamp och andra smittämnen. Infektionerna blir ofta svåra, kroniska och ibland även livshotande. Immunbrist leder också ofta till autoimmunitet. Numera räknas även de s.k. autoinflammatoriska sjukdomarna in i gruppen vilka leder till feber och inflammation i kroppen utan infektion. Det är vanligt med organskador vid alla dessa tillstånd.
Det är vanligt att diagnostiken vid primär immunbrist fördröjs pga att kännedomen om dessa sjukdomar ofta är bristfällig. Idag finns det cirka 3000 patienter diagnostiserade i Sverige, men det totala antalet behandlingskrävande patienter med någon slags immunbrist kan beräknas uppgå till kanske 5000.
Eftersom sjukdomarna är ärftliga debuterar de ofta i barnaåren och diagnostiken och behandlingen bedrivs därför ofta av barnläkare. Sjukdomsspektrumet varierar stort och det krävs ofta stor erfarenhet för att kunna identifiera de ovanliga sjukdomarna och därefter ställa rätt diagnos.
Denna utbildning syftar till att sprida evidensbaserad, aktuell kunskap gällande ffa diagnostik och behandling av dessa ovanliga sjukdomar i immunsystemet. Då det nyligen har skett ett paradigmskifte kring diagnostiken av dessa sjukdomar med tex helgenomssekvensering istället för tidigare funktionsstudier, ges detta område stort utrymme. Ett stort utrymme ges också alla de nya behandlingsmetoder som är aktuella inom området. Behandlingsrekommendationerna baseras på SLIPIs evidensbaserade nationella riktlinjer för primär immunbrist (se nedan länk)
Kursen riktar sig ffa till teamet kring patienter med primär immunbrist dvs infektionsläkare, barnläkare, kliniska immunologer, infektionssjuksköterskor och barnsjuksköterskor. Målet är snabbare och effektivare diagnostik samt bättre behandling för denna patientgrupp.
Länk till SLIPIs riktlinjer:
http://media.slipi.nu/2021/11/Riktlinjer_senaste.pdf
3. Kursens mål - förväntat resultat
Övergripande mål
Utbildningens övergripande mål är att deltagarna tillägnar sig kunskap om individer med primär immunbrist för att kunna erbjuda dem ett rationellt omhändertagande.
Detta förväntas leda till att tiden till diagnos kortas, adekvat behandling sätts in, och att skador på organ därmed minimeras.
Resultat för deltagaren
Läkare
Deltagaren förväntas efter genomförd kurs att till stor del självständigt i kliniken kunna ansvara för, och handlägga patienter med primär immunbrist
Deltagaren skall efter genomförd kurs kunna redogöra för och resonera kring utredning, behandlingsalternativ, sjukdomsförebyggande åtgärder samt fortsatt handläggning av patienter med primär immunbrist
Sjuksköterska
Deltagaren förväntas efter genomförd kurs att till stor del självständigt kunna ge adekvat praktisk information, behandlingsundervisning samt råd om sjukdomsförebyggande åtgärder till patienter med primär immunbrist
Deltagaren skall efter genomförd kurs kunna redogöra för upplägg av behandlingsundervisning
Resultat för patient och samhället
Utbildningen bidrar till att förkorta tid till diagnos samt behandling, samt att på ett adekvat sätt genom ökad kunskap om profylax och behandlingav av denna patientgrupp, förhindra och fördröja svåra komplikationer till följd av grundsjukdomen.
Att förbättra och stärka arbetet på PID mottagningen samt att förtydliga det lokala PID teamets roll som det lokala centret för kompetens gällande primär immunbrist, så att primärvården och andra specialiteter vet till vem och vart man skall remittera vidare till.
Delmål för ST angivna av kursgivare
SOSFS 2015:8:
Infektionssjukdomar, Allergologi, Lungsjukdomar, Barn och ungdomsmedicin, Barn och ungdomsallergologi, Barn och ungdoms hematologi och onkologi: b2 & b3
Infektionssjukdomar: c1 & c5
Allergologi: c5 & c10
Lungsjukdomar: c10
Klinisk immunologi och transfusionsmedicin: c1, c5 & c12
Barn och ungdomsmedicin: c9
Barn och ungdomsallergologi: c3, c11 & c12
Barn och ungdoms hematologi och onkologi: c7 & c12
HSLF-FS 2021:8:
Infektionssjukdomar, Allergologi, Lungsjukdomar, Barn och ungdomsmedicin, Barn och ungdoms allergologi, Barn och ungdoms hematologi och onkologi
Infektionssjukdomar: STc1, STc5
Allergologi: STc5, STc10
Lungsjukdomar: STc10
Klinisk immunologi och transfusionsmedicin: STc1, STc5 & STc12
Barn och ungdomsmedicin: STc9
Barn och ungdomsallergologi: STc3, STc11, STc12
Barn och ungdoms hematologi och onkologi: STc7 & STc12
4. Program
Schema
Se också bifogad fil
Preliminärt schema
Dag 1
09.30 – 10.00 Registrering och kaffe
10.00 – 10.05 Inledning Griffols AB
10.05 – 10.15 Kort introduktion av föreläsarna Anders Åhlin
10.15 – 10.25 Introduktion och epidemiologi Anders Åhlin
10.30 – 12.00 Basal immunologi OBS! Läkare Vanda Friman
10.30 – 12.00 Basal immunologi OBS! Sjuksköterskor Susanne Hansen
12.00 – 13.00 Lunch
13.00 – 15.00 Primär immunbrist hos barn Nicholas Brodszki/A Åhlin
15.00 – 15.30 Kaffe och incheckning
15.30 – 16.25 Antikroppsbrister hos vuxna – Klinik och utredning Anna-Carin Norlin
16.30 – 17.00 Antikroppsbrister hos vuxna – Behandling Karlis Pauksens
17.00 – 19.00 Fri tid
19.00 Middag
Korta bensträckare vid lämpliga tidpunkter under utbildningsdagarna.
Dag 2
08.30 – 09.00 PIDcare – Nationellt kvalitetsregister för primära immunbrister Susanne Hansen
09.00 – 09.25 Behandling med subkutant immunglobulin – En praktisk genomgång Susanne Hansen
09.30 – 10.15 Neutropeni och granulocytdefekter Anders Åhlin
10.15 – 10.45 Kaffe
10.45 – 11.25 Komplementbrist Nicholas Brodszki
11.30 – 12.15 Vaccinationer och antibiotika vid immunbrist Karlis Pauksens
12.15 – 13.15 Lunch
13.15- 15.00 Patientfall Alla
15.00 – 15.30 Kaffe
15.30 – 16.10 Autoinflammatoriska sjukdomar -Barn OBS! Läkare Anders Åhlin
16.10 – 16.25 Autoinflammatoriska sjukdomar – Vuxenperspektivet
OBS! Läkare Vanda Friman
15.30 – 16.25 Subkutan Ig-behandling och patientundervisning
OBS! Sjuksköterskor Susanne Hansen
17.00 – 19.00 Fri tid
19.00 Middag
Dag 3
08.30 – 09.00 CVID – Inte bara infektioner Anna-Carin Norlin
09.00 – 09.20 Autoimmunitet och PID Nicholas Brodszki
09.20 – 09.40 Sekundär antikroppsbrist – Immunglobulinbehandling? Karlis Pauksens
09.40 – 10.00 HLH Anders Åhlin
10.00 – 10.15 Kaffe och utcheckning
10.15 – 11.45 Patientfall – Inklusive deltagarnas egna fall
11.45 – 12.00 Utvärdering och avslutning Anders Åhlin
12.00 – 13.00 Lunch
13.00 Avfärd
Bifogad fil
https://kursverktyg.lipus.se/app/uploads/2024/01/program-lipusansokan-2024-20.docx
Referenser
Hossny E, Condino-Neto A, Hammarström L, Walter JE. Screening for Primary Immunodeficiency Disorders (PIDDs) in Neonates.Front Immunol. 2020
Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, Cunningham-Rundles Cet al . Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. 2022 Oct;42(7):1473-1507..
Shearer WT, Dunn E, Notarangelo LD, et al. Establishing diagnostic criteria for severe combined immunodeficiency disease (SCID), leaky SCID, and Omenn syndrome: the Primary Immune Deficiency Treatment Consortium experience. J Allergy Clin Immunol. 2014
Morris EC. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in adults with primary immunodeficiency. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020
Haskologlu S, Kostel Bal S, Islamoglu C et al Clinical, immunological features and follow up of 20 patients with dedicator of cytokinesis 8 (DOCK8) deficiency. Pediatr Allergy Immunol. 2020
Morsheimer M, Brown Whitehorn TF, Heimdall J, Sullivan KE. The immunodeficiency of chromosome 22q11.2 deletion syndrome. Am J Med Genet. 2017
Al-Shaikhly T, Ochs HD. Hyper IgE syndromes: clinical and molecular characteristics. Immunol Cell Biol. 2019
Jolles S, Orange J.S, Gardulf A, et al. Current treatment options with immunoglobulin G for the individualization of care in patients with primary immunodeficiency disease. Clin Exp Immunol. 2015Feb;179(2):146-60
Lougaris V, Soresina A, Baronio M et al. Long-term follow-up of 168 patients with Xlinked agammaglobulinemia reveals increased morbidity and mortality. J Allergy Clin Immunol. 2020
de la Morena MT. Clinical Phenotypes of Hyper-IgM Syndromes. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016
Ramachandran S, Zaidi F, Aggarwal A, Gera R. Recent advances in diagnostic and therapeutic guidelines for primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood Cells Mol Dis. 2016;64:53-57
Chiesa R, Wang J, Blok HJ et al. Hematopoietic cell transplantation in chronic granulomatous disease: a study of 712 children and adults. Blood. 2020
Broderick L. Hereditary Autoinflammatory Disorders: Recognition and Treatment. Immunol Allergy Clin North Am. 2019
Jämställdhet och likabehandling
Kursen omfattar både barn och vuxen perspektiv, ca 50% vardera av kurstiden. Etnicitet och genus belyses på flera sätt under kursens gång då vissa av sjukdomarna omfattar specifika etniciteter liksom kön. Flera av sjukdomarna är könsbundna.
5. Metodik
Pedagogisk metod
Primär immunbrist hos barn och vuxna är en teoretisk och interaktiv utbildning som omfattar föreläsningar, patientfall och diskussioner, i grupp och plenum. Lärarna är alla närvarande under alla teoretiska inslag för en aktiv diskussion och dialog.
Grupparbeten kring fall. Grupperna indelas med en blandning av olika specialiteter och läkare/sjuksköterska.
Deltagarna får presentera egna fall från den egna verksamheten. De som skall presentera fall får information om detta före kursstart och därmed förberedelsetid.
Demonstrationer av praktiska inslag såsom immunglobulinbehandling. Möjlighet ges att öva på de vanligaste förekommande pumparna.
Kursmaterial
Kursmaterial innehållande föreläsningar, riktlinjer och övriga vetenskapliga referenser delas ut på USB sticka efter utbildningens slut
Länk till SLIPIs riktlinjer:
Förberedelser
enligt ovan, fallbeskrivningar
Kunskapskontroll
Nej
Kompetensstöd efter avslutad kurs
SLIPIs återkommande utbildningsmöten vart annat år.
Nätverk skapas under kursens gång och möjlighet till kontakt med lärarkollegiet erbjuds under kursens gång
Kompetensöverföring
En USB sticka med samtliga föreläsningar delas ut efter kursen
6. Utvärdering
Lipus utvärdering
Enkätresultater utvärderas alltid i direkt anslutning efter kursen med samtliga lärare närvarande. Ändringar av kursen med utgångspunkt från enkäten nedtecknas skriftligt i punktform i anslutning till genomgången.
Enkätresultaten mailas ut till samtliga kursdeltagare.
Planering
Enligt ovan efter varje kurs.
Tidigare Lipus-certifiering
Kursen har erbjudits i nuvarande form årligen sedan 2020. Senast 26 – 28 April 2023.
Lipus nummer 20220171.
7. Praktisk information
Kurstillfällen
Startdatum: 29 maj 2024
Slutdatum: 31 maj 2024
Sista anmälningsdatum: 13 maj 2024
Kursplats: Johannesbergs slott, Rimbo
Kursortens län
Stockholms län
Antal deltagare
ca 35
Språk
Svenska
Avgift
5500 kr exklusive moms för läkare.
3500 kr exklusive moms för sjuksköterskor.
Måltider är inkluderade i kursavgiften.
Kringkostnader
Deltagaren/huvudmannen bekostar själv resa till Johannesbergs slott. Om boende på Johannesberg (två nätter) önskas betalas det också separat.
Anmälningsförfarande och krav för deltagande
Anmälan sker via mail till:
Anna Edvinges, Grifols Nordic AB
Godkännande från verksamhetschefen krävs för deltagande i kursen.
Antagningsförfarande och bekräftelse
¨Först till kvarn¨ gäller.
Anmälan bekräftas snarast efter anmälan med vändande mail.
Kontaktperson
Anna Edvinges
Grifols Nordic AB
Mobile +46 73 150 36 52
Phone +46 8 441 89 57
Kursintyg
Intyg i enlighet med Socialstyrelsens föreskrifter utfärdas till deltagande ST-läkare.
Ett diplom utdelas likaså efter genomgången kurs.
8. Kursansvariga
Initiativtagare
SLIPI, Sveriges läkares intresseorganisation för primär immunbrist
SISSI, Sveriges immunbristsjuksköterskors intresseförening
De läkare som är ansvariga för det teoretiska innehållet, se nedan
Grifols AB, kontaktperson Anna Edvinges
Ansvarig för innehåll
Anders Åhlin, kursansvarig, barnläkare, överläkare, docent, Sachsska Barnsjukhuset, Stockholm
Vanda Friman, infektionsläkare, överläkare, professor vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg
Karlis Pauksens, infektionsläkare, överläkare, docent, Uppsala Akademiska Sjukhus
Susanne Hansen, specialistsjuksköterska, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge
Nicholas Brodszki, barnläkare, överläkare, med dr, Skånes Universitetssjukhus, Lund, ordförande SLIPI
Anna-Carin Norlin, klinisk immunolog, överläkare, med dr, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
Övergripande kurs- och kvalitetsansvarig
Anders Åhlin, barnläkare och överläkare vid Sachsska barn och ungdomssjukhuset, docent vid Karolinska Institutet. Har drygt 30 års klinisk erfarenhet inom ämnesområdet primär immunbrist. Disputerade på en avhandling om Kronisk granulomatös sjukdom (CGD), en granulocytfunktionsdefekt, 1997, och har därefter fortsatt att forska kring sjukdomen och blev docent 2016. Har innehaft ett lektorat i pediatrik vid Karolinska Institutet 2011- 2021 med placering vid Sachsska barnsjukhuset. Har varit delaktig som föreläsare i PID kurserna ca 15 år och varit ansvarig läkare de senaste 7 åren.
Kursadministration
Anna Edvinges
Grifols Nordic AB
Mobile +46 73 150 36 52
Phone +46 8 441 89 57
Övriga samarbetspartners
Nej
Målgruppsrepresentant
Nej
9. Finansiering
Vem/vilka finansierar?
Kursdeltagarna och deras huvudmän
Grifols AB
se kontaktperson ovan Anna Edvinges
Kringarrangemang
Inga kringarrangemang
Sponsorers närvaro
Inga övriga sponsorer
Jävsförhållande
Inga övriga kopplingar för de kursansvariga