Hoppa till innehåll

Primär immunbrist hos barn och vuxna

Genrebild som symboliserar kursen

Kort om kursen Primär immunbrist hos barn och vuxna

Kursen ges av: Grifols AB och anmälan görs till kursgivaren.
Nivå: ST-läkare, Specialistläkare (fortbildning)
Specialiteter:
Övriga yrkesroller: Sjuksköterska
Avgift: 5500 kr exklusive moms för läkare. 3500 kr exklusive moms för sjuksköterskor. Måltider är inkluderade i kursavgiften.
Kringkostnader: Deltagaren/huvudmannen bekostar själv resa till Johannesbergs slott. Om boende på Johannesberg (två nätter) önskas betalas det också separat.

Studieform: På plats
Språk: Svenska
Kursnummer: 20240005
Län: Stockholms län

Kurstillfälle

Kursdatum: 29-31 maj 2024
Kursplats: Johannesbergs slott, Rimbo
Sista anmälningsdatum: 13 maj 2024 (71 dagar kvar)

Anmälningsförfarande

För frågor och anmälan till kursen hänvisas till respektive kursgivare. Läs mer under ”praktisk information”.


1. Målgrupp

Nivå

ST-läkare, Specialistläkare (fortbildning)

Specialitet

Allergologi, Barn- och ungdomsmedicin, Klinisk immunologi och transfusionsmedicin, Barn- och ungdomsallergologi, Barn- och ungdomshematologi och onkologi, Hematologi, Infektionssjukdomar, Lungsjukdomar

Andra yrken

Sjuksköterska

Ytterligare information

Utbildningen riktar sig till läkare och sjuksköterskor som ansvarar för, eller har intresse av vård, behandling och undervisning av patienter med primär immunbrist (numera ofta kallat IEI, inborn errors of immunity).

Då primär immunbrist finns i alla led i sjukvården, berörs sköterskor såväl som specialistläkare inom både primärvården och slutenvården.

Läkare och sköterskor från samma enhet uppmuntras att delta.

2. Behovsbeskrivning

Till primär immunbrist (numera ofta kallat Inborn errors of immunity, IEI) räknas för närvarande ca 500 olika medfödda sjukdomar med påverkan på immunsystemet. Utvecklingen inom området är mycket snabb och man identifierar ständigt nya, tidigare icke kända sjukdomar. Immunbristsjukdomarna är ofta monogena vilket medför defekter i försvaret mot bakterier, virus, svamp och andra smittämnen. Infektionerna blir ofta svåra, kroniska och ibland även livshotande. Immunbrist leder också ofta till autoimmunitet. Numera räknas även de s.k. autoinflammatoriska sjukdomarna in i gruppen vilka leder till feber och inflammation i kroppen utan infektion. Det är vanligt med organskador vid alla dessa tillstånd.

Det är vanligt att diagnostiken vid primär immunbrist fördröjs pga att kännedomen om dessa sjukdomar ofta är bristfällig. Idag finns det cirka 3000 patienter diagnostiserade i Sverige, men det totala antalet behandlingskrävande patienter med någon slags immunbrist kan beräknas uppgå till kanske 5000.

Eftersom sjukdomarna är ärftliga debuterar de ofta i barnaåren och diagnostiken och behandlingen bedrivs därför ofta av barnläkare. Sjukdomsspektrumet varierar stort och det krävs ofta stor erfarenhet för att kunna identifiera de ovanliga sjukdomarna och därefter ställa rätt diagnos.

Denna utbildning syftar till att sprida evidensbaserad, aktuell kunskap gällande ffa diagnostik och behandling av dessa ovanliga sjukdomar i immunsystemet. Då det nyligen har skett ett paradigmskifte kring diagnostiken av dessa sjukdomar med tex helgenomssekvensering istället för tidigare funktionsstudier, ges detta område stort utrymme. Ett stort utrymme ges också alla de nya behandlingsmetoder som är aktuella inom området. Behandlingsrekommendationerna baseras på SLIPIs evidensbaserade nationella riktlinjer för primär immunbrist (se nedan länk)

Kursen riktar sig ffa till teamet kring patienter med primär immunbrist dvs infektionsläkare, barnläkare, kliniska immunologer, infektionssjuksköterskor och barnsjuksköterskor. Målet är snabbare och effektivare diagnostik samt bättre behandling för denna patientgrupp.

Länk till SLIPIs riktlinjer:

http://media.slipi.nu/2021/11/Riktlinjer_senaste.pdf

3. Kursens mål - förväntat resultat

Övergripande mål

Utbildningens övergripande mål är att deltagarna tillägnar sig kunskap om individer med primär immunbrist för att kunna erbjuda dem ett rationellt omhändertagande.

Detta förväntas leda till att tiden till diagnos kortas, adekvat behandling sätts in, och att skador på organ därmed minimeras.

Resultat för deltagaren

Läkare

Deltagaren förväntas efter genomförd kurs att till stor del självständigt i kliniken kunna ansvara för, och handlägga patienter med primär immunbrist

Deltagaren skall efter genomförd kurs kunna redogöra för och resonera kring utredning, behandlingsalternativ, sjukdomsförebyggande åtgärder samt fortsatt handläggning av patienter med primär immunbrist

Sjuksköterska

Deltagaren förväntas efter genomförd kurs att till stor del självständigt kunna ge adekvat praktisk information, behandlingsundervisning samt råd om sjukdomsförebyggande åtgärder till patienter med primär immunbrist

Deltagaren skall efter genomförd kurs kunna redogöra för upplägg av behandlingsundervisning

Resultat för patient och samhället

Utbildningen bidrar till att förkorta tid till diagnos samt behandling, samt att på ett adekvat sätt genom ökad kunskap om profylax och behandlingav av denna patientgrupp, förhindra och fördröja svåra komplikationer till följd av grundsjukdomen.

Att förbättra och stärka arbetet på PID mottagningen samt att förtydliga det lokala PID teamets roll som det lokala centret för kompetens gällande primär immunbrist, så att primärvården och andra specialiteter vet till vem och vart man skall remittera vidare till.

Delmål för ST angivna av kursgivare

SOSFS 2015:8:
Infektionssjukdomar, Allergologi, Lungsjukdomar, Barn och ungdomsmedicin, Barn och ungdomsallergologi, Barn och ungdoms hematologi och onkologi: b2 & b3

Infektionssjukdomar: c1 & c5
Allergologi: c5 & c10
Lungsjukdomar: c10
Klinisk immunologi och transfusionsmedicin: c1, c5 & c12
Barn och ungdomsmedicin: c9
Barn och ungdomsallergologi: c3, c11 & c12
Barn och ungdoms hematologi och onkologi: c7 & c12

HSLF-FS 2021:8:
Infektionssjukdomar, Allergologi, Lungsjukdomar, Barn och ungdomsmedicin, Barn och ungdoms allergologi, Barn och ungdoms hematologi och onkologi

Infektionssjukdomar: STc1, STc5
Allergologi: STc5, STc10
Lungsjukdomar: STc10
Klinisk immunologi och transfusionsmedicin: STc1, STc5 & STc12
Barn och ungdomsmedicin: STc9
Barn och ungdomsallergologi: STc3, STc11, STc12
Barn och ungdoms hematologi och onkologi: STc7 & STc12

4. Program

Schema

Se också bifogad fil

Preliminärt schema

Dag 1

09.30 – 10.00 Registrering och kaffe

10.00 – 10.05 Inledning                                                                            Griffols AB

10.05 – 10.15 Kort introduktion av föreläsarna                                         Anders Åhlin

10.15 – 10.25 Introduktion och epidemiologi                                           Anders Åhlin

10.30 – 12.00 Basal immunologi OBS! Läkare                                         Vanda Friman

10.30 – 12.00 Basal immunologi OBS! Sjuksköterskor                             Susanne Hansen

12.00 – 13.00 Lunch

13.00 – 15.00 Primär immunbrist hos barn                                    Nicholas Brodszki/A Åhlin

15.00 – 15.30 Kaffe och incheckning

15.30 – 16.25 Antikroppsbrister hos vuxna – Klinik och utredning            Anna-Carin Norlin

16.30 – 17.00 Antikroppsbrister hos vuxna – Behandling                          Karlis Pauksens

17.00 – 19.00 Fri tid

19.00 Middag

Korta bensträckare vid lämpliga tidpunkter under utbildningsdagarna.

Dag 2

08.30 – 09.00 PIDcare – Nationellt kvalitetsregister för primära immunbrister Susanne Hansen

09.00 – 09.25 Behandling med subkutant immunglobulin – En praktisk genomgång                                                                                                                          Susanne Hansen

09.30 – 10.15 Neutropeni och granulocytdefekter                                    Anders Åhlin

10.15 – 10.45 Kaffe

10.45 – 11.25 Komplementbrist                                                               Nicholas Brodszki

11.30 – 12.15 Vaccinationer och antibiotika vid immunbrist                     Karlis Pauksens

12.15 – 13.15 Lunch

13.15- 15.00 Patientfall                                                                          Alla

15.00 – 15.30 Kaffe

15.30 – 16.10 Autoinflammatoriska sjukdomar -Barn OBS! Läkare          Anders Åhlin

16.10 – 16.25 Autoinflammatoriska sjukdomar – Vuxenperspektivet

OBS! Läkare                                                                                             Vanda Friman

15.30 – 16.25 Subkutan Ig-behandling och patientundervisning

OBS! Sjuksköterskor                                                                                 Susanne Hansen

17.00 – 19.00 Fri tid

19.00 Middag

Dag 3

08.30 – 09.00 CVID – Inte bara infektioner                                              Anna-Carin Norlin

09.00 – 09.20 Autoimmunitet och PID                                                     Nicholas Brodszki

09.20 – 09.40 Sekundär antikroppsbrist – Immunglobulinbehandling?        Karlis Pauksens

09.40 – 10.00 HLH                                                                                 Anders Åhlin

10.00 – 10.15 Kaffe och utcheckning

10.15 – 11.45 Patientfall – Inklusive deltagarnas egna fall

11.45 – 12.00 Utvärdering och avslutning                                                Anders Åhlin

12.00 – 13.00 Lunch

13.00 Avfärd

Bifogad fil

https://kursverktyg.lipus.se/app/uploads/2024/01/program-lipusansokan-2024-20.docx

Referenser

Hossny E, Condino-Neto A, Hammarström L, Walter JE. Screening for Primary Immunodeficiency Disorders (PIDDs) in Neonates.Front Immunol. 2020

Tangye SG, Al-Herz W, Bousfiha A, Cunningham-Rundles Cet al . Human Inborn Errors of Immunity: 2022 Update on the Classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Clin Immunol. 2022 Oct;42(7):1473-1507..

Shearer WT, Dunn E, Notarangelo LD, et al. Establishing diagnostic criteria for severe combined immunodeficiency disease (SCID), leaky SCID, and Omenn syndrome: the Primary Immune Deficiency Treatment Consortium experience. J Allergy Clin Immunol. 2014

Morris EC. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in adults with primary immunodeficiency. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020

Haskologlu S, Kostel Bal S, Islamoglu C et al Clinical, immunological features and follow up of 20 patients with dedicator of cytokinesis 8 (DOCK8) deficiency. Pediatr Allergy Immunol. 2020

Morsheimer M, Brown Whitehorn TF, Heimdall J, Sullivan KE. The immunodeficiency of chromosome 22q11.2 deletion syndrome. Am J Med Genet. 2017

Al-Shaikhly T, Ochs HD. Hyper IgE syndromes: clinical and molecular characteristics. Immunol Cell Biol. 2019

Jolles S, Orange J.S, Gardulf A, et al. Current treatment options with immunoglobulin G for the individualization of care in patients with primary immunodeficiency disease. Clin Exp Immunol. 2015Feb;179(2):146-60

Lougaris V, Soresina A, Baronio M et al. Long-term follow-up of 168 patients with Xlinked agammaglobulinemia reveals increased morbidity and mortality. J Allergy Clin Immunol. 2020

de la Morena MT. Clinical Phenotypes of Hyper-IgM Syndromes. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016

Ramachandran S, Zaidi F, Aggarwal A, Gera R. Recent advances in diagnostic and therapeutic guidelines for primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood Cells Mol Dis. 2016;64:53-57

Chiesa R, Wang J, Blok HJ et al. Hematopoietic cell transplantation in chronic granulomatous disease: a study of 712 children and adults. Blood. 2020

Broderick L. Hereditary Autoinflammatory Disorders: Recognition and Treatment. Immunol Allergy Clin North Am. 2019

Jämställdhet och likabehandling

Kursen omfattar både barn och vuxen perspektiv, ca 50% vardera av kurstiden. Etnicitet och genus belyses på flera sätt under kursens gång då vissa av sjukdomarna omfattar specifika etniciteter liksom kön. Flera av sjukdomarna är könsbundna.

5. Metodik

Pedagogisk metod

Primär immunbrist hos barn och vuxna är en teoretisk och interaktiv utbildning som omfattar föreläsningar, patientfall och diskussioner, i grupp och plenum. Lärarna är alla närvarande under alla teoretiska inslag för en aktiv diskussion och dialog.

Grupparbeten kring fall. Grupperna indelas med en blandning av olika specialiteter och läkare/sjuksköterska.

Deltagarna får presentera egna fall från den egna verksamheten. De som skall presentera fall får information om detta före kursstart och därmed förberedelsetid.

Demonstrationer av praktiska inslag såsom immunglobulinbehandling. Möjlighet ges att öva på de vanligaste förekommande pumparna.

Kursmaterial

Kursmaterial innehållande föreläsningar, riktlinjer och övriga vetenskapliga referenser delas ut på USB sticka efter utbildningens slut
Länk till SLIPIs riktlinjer:

Medicinsk info

 

Förberedelser

enligt ovan, fallbeskrivningar

Kunskapskontroll

Nej

Kompetensstöd efter avslutad kurs

SLIPIs återkommande utbildningsmöten vart annat år.

Nätverk skapas under kursens gång och möjlighet till kontakt med lärarkollegiet erbjuds under kursens gång

Kompetensöverföring

En USB sticka med samtliga föreläsningar delas ut efter kursen

6. Utvärdering

Lipus utvärdering

Enkätresultater utvärderas alltid i direkt anslutning efter kursen med samtliga lärare närvarande. Ändringar av kursen med utgångspunkt från enkäten nedtecknas skriftligt i punktform i anslutning till genomgången.

Enkätresultaten mailas ut till samtliga kursdeltagare.

Planering

Enligt ovan efter varje kurs.

Tidigare Lipus-certifiering

Kursen har erbjudits i nuvarande form årligen sedan 2020. Senast 26 – 28 April 2023.

Lipus nummer 20220171.

7. Praktisk information

Kurstillfällen

Startdatum: 29 maj 2024
Slutdatum: 31 maj 2024
Sista anmälningsdatum: 13 maj 2024
Kursplats: Johannesbergs slott, Rimbo

Kursortens län

Stockholms län

Antal deltagare

ca 35

Språk

Svenska

Avgift

5500 kr exklusive moms för läkare.

3500 kr exklusive moms för sjuksköterskor.

Måltider är inkluderade i kursavgiften.

Kringkostnader

Deltagaren/huvudmannen bekostar själv resa till Johannesbergs slott. Om boende på Johannesberg (två nätter) önskas betalas det också separat.

Anmälningsförfarande och krav för deltagande

Anmälan sker via mail till:

Anna Edvinges, Grifols Nordic AB

anna.edvinges@grifols.com

Godkännande från verksamhetschefen krävs för deltagande i kursen.

Antagningsförfarande och bekräftelse

¨Först till kvarn¨ gäller.

Anmälan bekräftas snarast efter anmälan med vändande mail.

Kontaktperson

Anna Edvinges

Grifols Nordic AB

Mobile +46 73 150 36 52

Phone +46 8 441 89 57

anna.edvinges@grifols.com

Kursintyg

Intyg i enlighet med Socialstyrelsens föreskrifter utfärdas till deltagande ST-läkare.

Ett diplom utdelas likaså efter genomgången kurs.

8. Kursansvariga

Initiativtagare

SLIPI, Sveriges läkares intresseorganisation för primär immunbrist

SISSI, Sveriges immunbristsjuksköterskors intresseförening

De läkare som är ansvariga för det teoretiska innehållet, se nedan

Grifols AB, kontaktperson Anna Edvinges

Ansvarig för innehåll

Anders Åhlin, kursansvarig, barnläkare, överläkare, docent, Sachsska Barnsjukhuset, Stockholm

Vanda Friman, infektionsläkare, överläkare, professor vid Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg

Karlis Pauksens, infektionsläkare, överläkare, docent, Uppsala Akademiska Sjukhus

Susanne Hansen, specialistsjuksköterska, Karolinska universitetssjukhuset, Huddinge

Nicholas Brodszki, barnläkare, överläkare, med dr, Skånes Universitetssjukhus, Lund, ordförande SLIPI

Anna-Carin Norlin, klinisk immunolog, överläkare, med dr, Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge

Övergripande kurs- och kvalitetsansvarig

Anders Åhlin, barnläkare och överläkare vid Sachsska barn och ungdomssjukhuset, docent vid Karolinska Institutet. Har drygt 30 års klinisk erfarenhet inom ämnesområdet primär immunbrist. Disputerade på en avhandling om Kronisk granulomatös sjukdom (CGD), en granulocytfunktionsdefekt, 1997, och har därefter fortsatt att forska kring sjukdomen och blev docent 2016. Har innehaft ett lektorat i pediatrik vid Karolinska Institutet 2011- 2021 med placering vid Sachsska barnsjukhuset. Har varit delaktig som föreläsare i PID kurserna ca 15 år och varit ansvarig läkare de senaste 7 åren.

Kursadministration

Anna Edvinges

Grifols Nordic AB

Mobile +46 73 150 36 52

Phone +46 8 441 89 57

anna.edvinges@grifols.com

Övriga samarbetspartners

Nej

Målgruppsrepresentant

Nej

9. Finansiering

Vem/vilka finansierar?

Kursdeltagarna och deras huvudmän

Grifols AB

se kontaktperson ovan Anna Edvinges

Kringarrangemang

Inga kringarrangemang

Sponsorers närvaro

Inga övriga sponsorer

Jävsförhållande

Inga övriga kopplingar för de kursansvariga