Primär immunbrist hos barn och vuxna

1. Målgrupp

Nivå

ST-läkare, Specialistläkare (fortbildning)

Specialitet

Allergologi, Barn- och ungdomsallergologi, Barn- och ungdomshematologi och onkologi, Barn- och ungdomsmedicin, Infektionssjukdomar, Klinisk immunologi och transfusionsmedicin, Lungsjukdomar

Andra yrken

Sjuksköterska

Ytterligare information

Utbildningen riktar sig till läkare och sjuksköterskor som ansvarar för, eller har intresse av vård, behandling och undervisning av patienter med primär immunbrist (numera kallat IEI, inborn errors of immunity).

Då primär immunbrist finns i alla led i sjukvården, berörs sköterskor såväl som specialistläkare inom både primärvården och slutenvården.

Läkare och sköterskor från samma enhet uppmuntras att delta.

2. Behovsbeskrivning

Till primär immunbrist (numera ofta kallat Inborn errors of immunity, IEI) räknas för närvarande mer än 585 olika medfödda sjukdomar med påverkan på immunsystemet. Utvecklingen inom området är mycket snabb och man identifierar ständigt nya, tidigare icke kända sjukdomar. Immunbristsjukdomarna är ofta monogena vilket medför defekter i försvaret mot bakterier, virus, svamp och andra smittämnen. Infektionerna blir ofta svåra, kroniska och ibland även livshotande. Immunbrist leder också ofta till autoimmunitet. Numera räknas även de s.k. autoinflammatoriska sjukdomarna in i gruppen vilka leder till feber och inflammation i kroppen utan infektion. Det är vanligt med organskador vid alla dessa tillstånd.

Det är vanligt att diagnostiken vid primär immunbrist fördröjs pga att kännedomen om dessa sjukdomar ofta är bristfällig. Idag finns det cirka 3500 patienter diagnostiserade i Sverige, men det totala antalet behandlingskrävande patienter med någon slags immunbrist kan beräknas uppgå till kanske 5000.

Eftersom sjukdomarna är ärftliga debuterar de ofta i barnaåren och diagnostiken och behandlingen bedrivs därför ofta av barnläkare. Sjukdomsspektrumet varierar stort och det krävs ofta stor erfarenhet för att kunna identifiera de ovanliga sjukdomarna och därefter ställa rätt diagnos.

Länk till SLIPIs riktlinjer: http://media.slipi.nu/2024/09/SLIPI-Riktlinjer-senaste.pdf

Kursen är unik på det sättet att det passar mycket bra till teamet kring patienter med primär immunbrist dvs infektionsläkare, barnläkare, kliniska immunologer, infektions- och barnsjuksköterskor. När hela teamet går samma utbildning nås målet med snabbare och effektivare diagnostik samt bättre behandling för denna patientgrupp mycket effektivare.

3. Kursens mål - förväntat resultat

Övergripande mål

Utbildningens övergripande mål är att deltagarna tillägnar sig kunskap om individer med primär immunbrist för att kunna erbjuda dem ett rationellt omhändertagande.

Resultat för deltagaren

Läkare

Deltagaren förväntas efter genomförd kurs att till stor del självständigt i kliniken kunna ansvara för, och handlägga patienter med primär immunbrist

Deltagaren skall efter genomförd kurs kunna redogöra för och resonera kring utredning, behandlingsalternativ, sjukdomsförebyggande åtgärder samt fortsatt handläggning av patienter med primär immunbrist

Sjuksköterska

Deltagaren förväntas efter genomförd kurs att till stor del självständigt kunna ge adekvat praktisk information, behandlingsundervisning samt råd om sjukdomsförebyggande åtgärder till patienter med primär immunbrist

Deltagaren skall efter genomförd kurs kunna redogöra för upplägg av behandlingsundervisning.

Resultat för patient och samhället

Utbildningen bidrar till att förkorta tid till diagnos samt behandling, samt att på ett adekvat sätt genom ökad kunskap om profylax och behandlingav av denna patientgrupp, förhindra och fördröja svåra komplikationer till följd av grundsjukdomen.

Att förbättra och stärka arbetet på PID mottagningen samt att förtydliga det lokala PID teamets roll som det lokala centret för kompetens gällande primär immunbrist, så att primärvården och andra specialiteter vet till vem och vart man skall remittera vidare till.

Delmål för ST angivna av kursgivare

SOSFS 2015:8:
Infektionssjukdomar, Allergologi, Lungsjukdomar, Barn och ungdomsmedicin, Barn och ungdomsallergologi, Barn och ungdoms hematologi och onkologi: b2 & b3

Infektionssjukdomar: c1 & c5
Allergologi: c5 & c10
Lungsjukdomar: c10
Klinisk immunologi och transfusionsmedicin: c1, c5 & c12
Barn och ungdomsmedicin: c9
Barn och ungdomsallergologi: c3, c11 & c12
Barn och ungdoms hematologi och onkologi: c7 & c12

HSLF-FS 2021:8:
Infektionssjukdomar, Allergologi, Lungsjukdomar, Barn och ungdomsmedicin, Barn och ungdoms allergologi, Barn och ungdoms hematologi och onkologi: STb2

Infektionssjukdomar: STc1, STc5
Allergologi: STc5, STc10
Lungsjukdomar: STc10
Klinisk immunologi och transfusionsmedicin: STc1, STc5 & STc12
Barn och ungdomsmedicin: STc9
Barn och ungdomsallergologi: STc3, STc11, STc12
Barn och ungdoms hematologi och onkologi: STc7 & STc12

4. Program

Schema

vg se bifogad fil nedan.

Föreläsare

• Nicholas Brodszki, barnläkare, överläkare, Skånes Universitetssjukhus, Lund, ordförande SLIPI
• Ramona Fust, specialistsjuksköterska, Infektionsmottagningen, Universitetssjukhuset i Linköping
• Anna Isaksson, specialistsjuksköterska, Skånes Universitetssjukhus, Lund
• Fredrik Kahn, infektionsläkare, överläkare, Skånes Universitetssjukhus, Lund
• Anna-Carin Norlin, klinisk immunolog, överläkare,  Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
• Sofia Nyström, klinisk immunolog, överläkare, Klinisk immunologi och transfusionsmedicin, Region Östergötland
• Anders Åhlin, barnläkare, överläkare, Sachsska Barnsjukhuset, Stockholm

Bifogad fil

https://kursverktyg.lipus.se/app/uploads/2025/12/program-pid-kurs-2026-final-1.pdf

Referenser

Hossny E, Condino-Neto A, Hammarström L, Walter JE. Screening for Primary Immunodeficiency Disorders (PIDDs) in Neonates.Front Immunol. 2020

C Poli, I Aksentijevich, A Bousfiha, C Cunningham-Rundles, S Hambleton, C Klein, T Morio, C Picard, A Puel, N Rezaei, M R.J. Seppänen, Raz Somech, HC. Su, KE. Sullivan, TR. Torgerson, I Meyts, S G. Tangye; Human inborn errors of immunity: 2024 update on the classification from the International Union of Immunological Societies Expert Committee. J Hum Immun 5 May 2025;

Shearer WT, Dunn E, Notarangelo LD, et al. Establishing diagnostic criteria for severe combined immunodeficiency disease (SCID), leaky SCID, and Omenn syndrome: the Primary Immune Deficiency Treatment Consortium experience. J Allergy Clin Immunol. 2014

Morris EC. Allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in adults with primary immunodeficiency. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2020

Brodszki N, Frazer-Abel A, Grumach AS, Kirschfink M, J. Litzman, E. Perez, M. R. J. Seppanen, K. E. Sullivan, S. Jolles.  European Society for Immunodeficiencies (ESID) and European Reference Network on Rare Primary Immunodeficiency, Autoinflammatory and Autoimmune Diseases (ERN RITA) Complement Guideline: Deficiencies, Diagnosis, and Management. Journal of clinical immunology.(2020) 40(4):576-91

Haskologlu S, Kostel Bal S, Islamoglu C et al Clinical, immunological features and follow up of 20 patients with dedicator of cytokinesis 8 (DOCK8) deficiency. Pediatr Allergy Immunol. 2020

Morsheimer M, Brown Whitehorn TF, Heimdall J, Sullivan KE. The immunodeficiency of chromosome 22q11.2 deletion syndrome. Am J Med Genet. 2017

Al-Shaikhly T, Ochs HD. Hyper IgE syndromes: clinical and molecular characteristics. Immunol Cell Biol. 2019

Maurer, M., Magerl, M., Betschel, S., Aberer, W., Ansotegui, I. J., Aygören-Pürsün, E., Banerji, A., Bara, N.-A., Boccon-Gibod, I., Bork, K., Bouillet, L., Boysen, H. B., Brodszki, N., Busse, P. J., Bygum, A., Caballero, T., Cancian, M.,.. Varga, L. A., Weller, K., Zanichelli, A., Zhi, Y., Zuraw, B., and Craig, T.* (2022): The international WAO/EAACI guideline for the management of hereditary angioedema – the 2021 revision and update. Allergy: 2022 Jan 10.

Jolles S, Orange J.S, Gardulf A, et al. Current treatment options with immunoglobulin G for the individualization of care in patients with primary immunodeficiency disease. Clin Exp Immunol. 2015Feb;179(2):146-60

Lougaris V, Soresina A, Baronio M et al. Long-term follow-up of 168 patients with Xlinked agammaglobulinemia reveals increased morbidity and mortality. J Allergy Clin Immunol. 2020

de la Morena MT. Clinical Phenotypes of Hyper-IgM Syndromes. J Allergy Clin Immunol Pract. 2016

Ramachandran S, Zaidi F, Aggarwal A, Gera R. Recent advances in diagnostic and therapeutic guidelines for primary and secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis. Blood Cells Mol Dis. 2016;64:53-57

Chiesa R, Wang J, Blok HJ et al. Hematopoietic cell transplantation in chronic granulomatous disease: a study of 712 children and adults. Blood. 2020

Broderick L. Hereditary Autoinflammatory Disorders: Recognition and Treatment. Immunol Allergy Clin North Am. 2019

Jämställdhet och likabehandling

Kursen omfattar både barn och vuxen perspektiv, ca 50% vardera av kurstiden. Etnicitet och genus belyses på flera sätt under kursens gång då vissa av sjukdomarna omfattar specifika etniciteter liksom kön. Flera av sjukdomarna är könsbundna.

5. Metodik

Pedagogisk metod

Primär immunbrist hos barn och vuxna är en teoretisk och interaktiv utbildning som omfattar föreläsningar, patientfall och diskussioner, i grupp och plenum. Lärarna är alla närvarande under alla teoretiska inslag för en aktiv diskussion och dialog.

Grupparbeten kring fall. Grupperna indelas med en blandning av olika specialiteter och läkare/sjuksköterska.

Deltagarna får presentera egna fall från den egna verksamheten. De som skall presentera fall får information om detta före kursstart och därmed förberedelsetid.

Demonstrationer av praktiska inslag såsom immunglobulinbehandling. Möjlighet ges att öva på de vanligaste förekommande pumparna.

Kursmaterial

Kursmaterial innehållande föreläsningar, riktlinjer och övriga vetenskapliga referenser delas ut på USB sticka efter utbildningens slut

Förberedelser

Förbereder enligt ovan, fallbeskrivningar

Kunskapskontroll

Nej

Kompetensstöd efter avslutad kurs

SLIPIs återkommande utbildningsmöten vart annat år.

Nätverk skapas under kursens gång och möjlighet till kontakt med lärarkollegiet erbjuds under kursens gång

Kompetensöverföring

En USB sticka med samtliga föreläsningar delas ut efter kursen

6. Utvärdering

Lipus utvärdering

Enkätresultaten mailas ut till samtliga kursdeltagare.

Enkätresultater utvärderas alltid i direkt anslutning efter kursen med samtliga lärare närvarande. Ändringar av kursen med utgångspunkt från enkäten nedtecknas skriftligt i punktform i anslutning till genomgången.

Planering

Resultaten av tidigare utvärderingar har tagits hänsyn till i planeringen av denna kurs, där några av förändringarna blir:

• Flera nya föreläsare
• Mer interaktiva föreläsningar med kursdeltagaraktiva moment genom att använda appen Slido
• Strykt vissa moment som inte var uppskattade
• Fallbeskrivningar som arbetas kring i grupper med olika personalkategorier i varje grupp
• Handouts (via USB sticka) ska deltagarna få första dagen, ska kunna skriva sina anteckningar direkt i pdf filerna i samband med föreläsningarna

Tidigare Lipus-certifiering

Lipus nummer: 20240144, Primär immunbrist hos barn och vuxna, 3-5/ 2025

Lipus nummer: 20240005, Primär immunbrist hos barn och vuxna, 29-31/5 2024

Lipus nummer: 20220171, Primär immunbrist – PID, 26-28/4 2023

Lipus nummer: 20220036, Primär immunbrist – PID, 1-3/6 2022

Lipus nummer: 20210082, Primär immunbrist – PID, 9-11/2 2022

Lipus nummer: 20200127, Primär immunbrist – PID, 3-5/5 2021 (inställd pga pandemin)

Lipus nummer: 20190122, Primär immunbrist – PID, 5-7/2 2020

7. Praktisk information

Kurstillfällen

Startdatum: 6 maj 2026
Slutdatum: 8 maj 2026
Sista anmälningsdatum: 4 maj 2026
Kursplats: Johannesberg slott, Rimbo

Kursortens län

Stockholms län

Antal deltagare

35

Språk

svenska

Avgift

5500 kr exklusive moms för läkare.

3500 kr exklusive moms för sjuksköterskor.

Måltider är inkluderade i kursavgiften.

Kringkostnader

Deltagaren/huvudmannen bekostar själv resa till Johannesbergs slott.

Om boende på Johannesberg (två nätter) önskas betalas det också separat.

Anmälningsförfarande och krav för deltagande

Anmälan sker via mail till:

Anna Edvinges, Grifols Nordic AB

anna.edvinges@grifols.com

Godkännande från verksamhetschefen krävs för deltagande i kursen.

Antagningsförfarande och bekräftelse

¨Först till kvarn¨ gäller.

Anmälan bekräftas snarast efter anmälan med vändande mail.

Kontaktperson

Anna Edvinges

Grifols Nordic AB

Mobile +46 73 150 36 52

Phone +46 8 441 89 57

anna.edvinges@grifols.com

Kursintyg

Intyg i enlighet med Socialstyrelsens föreskrifter utfärdas till deltagande ST-läkare.

Ett diplom utdelas likaså efter genomgången kurs.

8. Kursansvariga

Initiativtagare

SLIPI, Sveriges läkares intresseförening för primär immunbrist

SISSI, Sveriges immunbristsjuksköterskors intresseförening

De läkare som är ansvariga för det teoretiska innehållet, se nedan

Grifols AB, kontaktperson Anna Edvinges

Ansvarig för innehåll

• Nicholas Brodszki, barnläkare, överläkare, Skånes Universitetssjukhus, Lund, ordförande SLIPI
• Ramona Fust, specialistsjuksköterska, Linköping
• Anna Isaksson, specialistsjuksköterska, Skånes Universitetssjukhus, Lund
• Fredrik Kahn, infektionsläkare, överläkare, Skånes Universitetssjukhus, Lund
• Anna-Carin Norlin, klinisk immunolog, överläkare,  Karolinska Universitetssjukhuset, Huddinge
• Sofia Nyström, klinisk immunolog, överläkare, Linköping
• Anders Åhlin, barnläkare, överläkare, Sachsska Barnsjukhuset, Stockholm

Övergripande kurs- och kvalitetsansvarig

Nicholas Brodszki, barnläkare och överläkare på Barn och UngdomsSjukhuset I Lund. Har drygt 20 års klinisk erfarenhet inom immunbrist. Har disputerat 2016 inom ämnet Pediatrisk Immunbrist. Är ordförande i SLIPI, Sveriges läkares intresseförening för primär immunbrist.  Har föreläst nationellt och internationellt inom immunbrist i över 20 år. Har varit delaktig som föreläsare på PID kurserna sedan 2012 år och har varit ansvarig för kurserna 2024 och 2025

Anders Åhlin, barnläkare och överläkare vid Sachsska barn och ungdomssjukhuset, docent vid Karolinska Institutet. Har drygt 30 års klinisk erfarenhet inom ämnesområdet primär immunbrist. Disputerade på en avhandling om Kronisk granulomatös sjukdom (CGD), en granulocytfunktionsdefekt, 1997, och har därefter fortsatt att forska kring sjukdomen och blev docent 2016. Har innehaft ett lektorat i pediatrik vid Karolinska Institutet 2011- 2021 med placering vid Sachsska barnsjukhuset. Har varit delaktig som föreläsare i PID kurserna ca 15 år och varit kursansvarig de senaste 7 åren.

Kursadministration

Anna Edvinges

Grifols Nordic AB

Mobile +46 73 150 36 52

Phone +46 8 441 89 57

anna.edvinges@grifols.com

Övriga samarbetspartners

Inga

Målgruppsrepresentant

Inga

9. Finansiering

Vem/vilka finansierar?

Kursdeltagarna och deras huvudmän

Grifols AB

Kringarrangemang

Inga kringarrangemang

Sponsorers närvaro

Inga övriga sponsorer

Jävsförhållande

Inga kopplingar för de kursansvariga